Sorprendente

No es un alien, es el caso más extremo de estreñimiento que ha documentado la medicina: la sorprendente enfermedad de Hirschsprung

Los doctores tuvieron claro desde un primer momento que el joven debía pasar por quirófano.

Su colon era tan descomunal que cuando lo vieron creyeron estar ante una persona embarazada de nueve meses.

Cuando terminaron la operación, varias cifras de récord y un hecho insólito.

Habían extraído de los intestinos 13 kilos de caca acumulada (como referencia, una caca humana promedio pesa unos 100 gramos).

mMateria fecal que ocupaba un largo de nada menos que 76 centímetros de lo que ahora era un megacolon.

La operación fue un éxito para Hai, pero se abría un gran interrogante para la medicina.

El chico sufría una rara enfermedad congénita conocida como Hirschsprung, una que normalmente se detecta en bebés.

La enfermedad de Hirschsprung

Las estadísticas de esta rarísima afección congénita dicen que 1 de cada 5 mil bebés nacen con la condición. Lo que es inusual en el caso de Hai es recibir un diagnóstico a la edad de 22 años. La mayoría son diagnosticados poco después del nacimiento, aunque ha habido algunos casos en los que las personas no han sido diagnosticadas hasta bien entrada la vida adulta.

La primera referencia histórica a un posible caso de la enfermedad de Hirschsprung proviene de Europa en 1691, cuando un anatomista holandés, Fredericus Ruysch, describió a una joven con dolor abdominal y un colon fuera de lo común.

Habían extraído de los intestinos 13 kilos de caca acumulada, materia fecal que ocupaba un largo de nada menos que 76 centímetros de lo que ahora era un megacolon
Después de este caso, comenzaron a sumarse otros muy parecidos.

Todos han formado parte de la literatura médica, y todos resultaban casos de niños con síntomas similares.

Sin embargo, no fue hasta 1888 que la medicina le dio un nombre a la enfermedad.

El investigador Harald Hirschsprung presentó un trabajo sobre dos bebés que habían muerto con dos puntos de inflamación. El hombre le dio su nombre a la dolencia.

El trabajo de Hirschsprung allanó el camino para que otros describieran casos similares, pero no fue hasta comenzado el siglo XX, que las causas de la enfermedad se volvieran más claras.

Uno de los grandes avances en nuestra comprensión de Hirschsprung llegó en 1948, cuando dos médicos estadounidenses descubrieron una ausencia de células nerviosas en el intestino grueso de niños con esta afección.

Hoy sabemos que la enfermedad a veces ocurre en familias y puede producirse por mutaciones genéticas.

Pero las causas de la enfermedad siguen siendo complicadas, ya que se cree que hay más de un gen involucrado.

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